Hérnia Diafragmática Congênita

Cirurgia Fetal para correção Hérnia Diafragmática Congênita

Hérnia Diafragmática Congênita

O que é Hérnia Diafragmática Congênita ?

A hérnia diafragmática congênita (HDC) é um defeito congênito causado por um orifício no diafragma ou pela ausência do diafragma. Devido à ausência ou orifício no diafragma, os órgãos (podem incluir o estômago, o baço, os intestinos e o fígado) localizados no abdómen movem-se para a área do peito. Esses órgãos pressionam novamente os pulmões e impedem o desenvolvimento adequado dos pulmões. A hérnia diafragmática congênita é mais comum no lado esquerdo do corpo. A causa da hérnia diafragmática congênita é desconhecida.

Qual a frequência dos casos de Hérnia Diafragmática Congênita ?

A hérnia diafragmática congênita representa aproximadamente 8% de todos os defeitos congênitos maiores, o que significa que é observada em 1 em 3000 a 1 em 5.000 nascidos vivos por ano.

Classificação dos casos de Hérnia Diafragmática Congênita

Diagnóstico de Hérnia Diafragmática Congênita

A detecção de HDC é possível ser realizada já no US Morfológico 11-14 semanas quando da avaliação tórax nível corte 4 câmaras pela observação do desvio do eixo do coração por estruturas intraabdominais.

Usualmente na grande maioria o diagnóstico de HDC via ocorrer entre 18-24 semanas, por achados indiretos e diretos. Como achados ecográficos indiretos o aumento do volume de líquido amniótico e desvio do eixo cardíaco na avaliação tórax para estudo coraçãofetal. Como achados diretos a visualização de estruturas intra-abdominais que herniaram para dentro do tórax como estômago, alças intestinais e fígado.

Achados Ultrassonografia

Opções de tratamento Hérnia Diafragmática Congênita

A detecção de HDC é possível ser realizada já no US Morfológico 11-14 semanas quando da avaliação tórax nível corte 4 câmaras pela observação do desvio do eixo do coração por estruturas intraabdominais.

Usualmente na grande maioria o diagnóstico de HDC via ocorrer entre 18-24 semanas, por achados indiretos e diretos. Como achados ecográficos indiretos o aumento do volume de líquido amniótico e desvio do eixo cardíaco na avaliação tórax para estudo coraçãofetal. Como achados diretos a visualização de estruturas intra-abdominais que herniaram para dentro do tórax como estômago, alças intestinais e fígado.

Opções de tratamento Hérnia Diafragmática Congênita

O que é a Cirurgia Fetal Intra-uterina Hérnia Diafragmática Congênita?

  • Acompanhamento sem tratamento intra-utero, como sobrevivência de aproximadamente cerca de 10% dos casos.
  • Considerar Cirurgia Intra-utero Oclusão Traqueal Fetoscópica com chance de sobrevivência de até 50% dos casos descritos na literatura.

A cirurgia fetal para os casos de HDC Severas é a Oclusão Traqueal Fetoscópica conhecida como FETO –Fetoscopic tracheal occlusion.

Qual o objetivo da colocação do balão?

Nos casos de HDC no lado afetado o pulmão comprometido tem seu volume e função diminuídos (hipoplásicos). O objetivo desta oclusão endotraqueal é que o líquido produzido pelo pulmão afetado não seja expelido  e portanto vai permanecer dentro deste pulmão ocasionando como se fosse um processo de inflar este pulmão com objetivo de reestabelecer o volume e funções pulmonares normais.

Acredita-se que esta reversão seja benéfica para grande parte dos fetos subemetidos a FETO aumentando a maturação pulmonar e revertendo alguns dos efeitos prejudiciais da CDH na função pulmonar.

Balao Oclusao Traqueal

Balão Oclusao Traqueal por Fetoscopia

O Balão deve ser retirado por nova cirurgia fetoscópica ou furado com punção por agulha sob monitorização ecográfica contínua. Nossa preferência é por nova fetoscopia para retirada do balão.

Que casos podem ser candidatos à Cirurgia Intra-uterina?

  • Gestações Únicas;
  • COnfirmação diagnóstico HDC e que estruutras estão herniadas para dentro do tórax;
  • São candidatos os casos considerados GRAVES ou EXTREMAMENTE GRAVES:
    • Relação LHR < 0,85;
    • Relação O/E LHR < 25%;
    • Fígado para cima ou Fígado para baixo;
  • Cariótipo normal;
  • Sem outras malformações;
  • Índice de Massa Corpórea menor que 40;
  • Não apresentar fatores de risco para Parto Prematuro (deve sempre ser avaliada a medida do colo uterino e presença Sludge).

Protocolo Acompanhamento Pré e Pósnatal?

Recomendações para Acompanhamento Pré e Pósnatal):

– Após o diagnóstico pré-natal, deve ser feito a classificação da hernação em um Centro de Referência. Deve ser avaliada relação O/E LHR, posição do fígado, excluir outras malformações e estudo citogenético (microarray);

– Em caso de risco aumento de nascimento antes de 34 semanas de gestação, deve-se considerar Corticoídeterapia, e planejar Parto em Centro de Referência;

– Idade gestacional ideal para o nascimento deve ser entre 37-39 semanas em Centro de Referência com UTI Neonatal e Cirurgia Pediátrica.

Como acompanhar a longo prazo da Cirurgia Fetal Hérnia Diafragmática Congênita

  • O acompanhamento a longo prazo deverá ser rigoroso e os pacientes operados intra-utero de HDC deverão passar por exames aos 6 meses, 12 meses e 2 anos de vida.
  • As crianças devem ser acompanhadas para avaliação periódica com objetivo de avaliar possibilidade de Hipoplasia Pulmonar com idade entre 4 e 5 anos, 6 anos e a cada dois anos a partir de então.
  • Essas consultas incluem avaliações de cardiologia, pulmonar, médica, desenvolvimental / psicológica, audiológica, nutricional, cirúrgica e social em intervalos designados.
  • Ortopedia, oftalmologia, fala, equipe de alimentação e gastroenterologia também vêem as crianças quando necessário.

Idade Gestacional para realização da Cirurgia Fetal Hérnia Diafragmática ?

A Cirurgia Fetal para os casos Graves e Extremamente GRAVES de Hérnia Diafragmática Congênita tem inidicação comprovada do benefício deste procedimento e devem orientada para que este procedimento possa ser realizado entre a 26-28a semanas de gestação.

Equipe Cirurgia Fetal FMFLA

Equipe Cirurgia Fetal FMFLA

Equipe Cirurgia Fetal FMFLA

  • Dr. Renato Ximenes
  • Dr. André Malho
  • Dr. Carlos Baldo
  • Dr. Márcio Miranda

Cirurgia Hérnia Diafragmática Congênita

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