Hérnia Diafragmática Congênita

Cirurgia Fetal para correção Hérnia Diafragmática Congênita

Hérnia Diafragmática Congênita

O que é Hérnia Diafragmática Congênita ?

A hérnia diafragmática congênita (HDC) é um defeito congênito causado por um orifício no diafragma ou pela ausência do diafragma. Devido à ausência ou orifício no diafragma, os órgãos (podem incluir o estômago, o baço, os intestinos e o fígado) localizados no abdómen movem-se para a área do peito. Esses órgãos pressionam novamente os pulmões e impedem o desenvolvimento adequado dos pulmões. A hérnia diafragmática congênita é mais comum no lado esquerdo do corpo. A causa da hérnia diafragmática congênita é desconhecida.

Qual a frequência dos casos de Hérnia Diafragmática Congênita ?

A hérnia diafragmática congênita representa aproximadamente 8% de todos os defeitos congênitos maiores, o que significa que é observada em 1 em 3000 a 1 em 5.000 nascidos vivos por ano.

Classificação dos casos de Hérnia Diafragmática Congênita

Diagnóstico de Hérnia Diafragmática Congênita

A detecção de HDC é possível ser realizada já no US Morfológico 11-14 semanas quando da avaliação tórax nível corte 4 câmaras pela observação do desvio do eixo do coração por estruturas intraabdominais.

Usualmente na grande maioria o diagnóstico de HDC via ocorrer entre 18-24 semanas, por achados indiretos e diretos. Como achados ecográficos indiretos o aumento do volume de líquido amniótico e desvio do eixo cardíaco na avaliação tórax para estudo coraçãofetal. Como achados diretos a visualização de estruturas intra-abdominais que herniaram para dentro do tórax como estômago, alças intestinais e fígado.

Achados Ultrassonografia

Opções de tratamento Hérnia Diafragmática Congênita

A detecção de HDC é possível ser realizada já no US Morfológico 11-14 semanas quando da avaliação tórax nível corte 4 câmaras pela observação do desvio do eixo do coração por estruturas intraabdominais.

Usualmente na grande maioria o diagnóstico de HDC via ocorrer entre 18-24 semanas, por achados indiretos e diretos. Como achados ecográficos indiretos o aumento do volume de líquido amniótico e desvio do eixo cardíaco na avaliação tórax para estudo coraçãofetal. Como achados diretos a visualização de estruturas intra-abdominais que herniaram para dentro do tórax como estômago, alças intestinais e fígado.

Opções de tratamento Hérnia Diafragmática Congênita

O que é a Cirurgia Fetal Intra-uterina Hérnia Diafragmática Congênita?

  • Acompanhamento sem tratamento intra-utero.
  • Considerar Cirurgia Intra-utero para correção.

A cirurgia fetal para os casos de HDC Severas é a Oclusão Traqueal Fetoscópica conhecida como FETO –Fetoscopic tracheal occlusion.

Qual o objetico da colocação do balão?

Nos casos de HDC no lado afetado o pulmão comprometido tem seu volume e função diminuídos (hipoplásicos). O objetivo desta oclusão e que o líquido produzido pelo pulmão afetado não seja expelido e portanto vai permanecer dentro deste pulmão ocasionando como se fosse um processo de inflar este pulmão com objetivo de reestabelecer o volume e funções normais.

Acredita-se que esta reversão seja benéfica para grande parte dos fetos subemetidos a FETO aumentando a maturação pulmonar e revertendo alguns dos efeitos prejudiciais da CDH na função pulmonar.

Que casos podem ser candidatos à Cirurgia Intra-uterina?

  • Gestações Únicas;
  • COnfirmação diagnóstico HDC e que estruutras estão herniadas para dentro do tórax;
  • São candidatos os casos considerados SEVEROS:
    • Relação LHR < 0,85;
    • Relação O/E LHR < 25%;
    • Fígado para cima ou Fígado para baixo;
  • Cariótipo normal;
  • Sem outras malformações;
  • Índice de Massa Corpórea menor que 40;
  • Não apresentar fatores de risco para Parto Prematuro

Como acompanhar a longo prazo da Cirurgia Fetal Hérnia Diafragmática Congênita

  • O acompanhamento a longo prazo deverá ser rigoroso e os pacientes operados intra-utero de HDC deverão passar por exames aos 6 meses, 12 meses e 2 anos de vida.
  • As crianças devem ser acompanhadas para avaliação periódica com objetivo de avaliar possibilidade de Hipoplasia Pulmonar com idade entre 4 e 5 anos, 6 anos e a cada dois anos a partir de então.
  • Essas consultas incluem avaliações de cardiologia, pulmonar, médica, desenvolvimental / psicológica, audiológica, nutricional, cirúrgica e social em intervalos designados.
  • Ortopedia, oftalmologia, fala, equipe de alimentação e gastroenterologia também vêem as crianças quando necessário.

Idade Gestacional para realização da Cirurgia Fetal Hérnia Diafragmática ?

A Cirurgia Fetal para os casos severos de Hérnia Diafragmática Congênita devem ser realizadas entre a 26-28a semanas de gestação.

Equipe Cirurgia Fetal FMFLA

  • Dr. Renato Ximenes
  • Dr. André Malho
  • Dr. Carlos Baldo
  • Dr. Guilherme Fernandes

Cirurgia Espinha Bífida

Urgencias linha Direta: +55-19-98308-0120. Para agendar exames ligue para a FMFLA Campinas (19) 2514.0404 ou para a FMFLA São Paulo (11) 3050.0602