Cirurgia Espinha Bífida

A espinha bífida é um defeito congênito no qual uma área da coluna vertebral não se forma adequadamente, deixando uma parte da medula espinhal e nervos espinhais expostos através de uma abertura nas costas do feto.

A prevalência de espinha bífida no Brasil é de aproximadamente de 1 a cada 1000 nascimentos. No estado de São Paulo a prevalência antes da fortificação de farinhas de trigo e milho com ácido fólico era de 1 em 1000 e após projeto de fortificação notou-se uma redução de cerca de 50% caindo para 0,5 a cada 1000 nascimentos.

Podemos ter os defeitos fechados conhecido como espinha bífida oculta e os defeitos abertos como mielomeningocele, mielocele e raquisquise.

A maioria das condições consideradas como espinha bífida está associada à uma falha no processo de fusão anormal do tubo neural, fechamento ou ambos.  Sendo também conhecidos como defeitos do tubo neural (DTNs). O tipo mais comum de DTN é a mielomeningocele (MMC), que é uma forma de espinha bífida associada à uma herniação da meninge através de um defeito aberto dos arcos vertebrais posteriores e pele. A MMC é uma forma de espinha bífida que afeta estruturas intra-cranianas, que como consequência podem desenvolver aumento do liquido cefalo-raquidiano no sistema ventricular, herniação do cerebelo, e envolvimento da medula espinhal cervical.

O rastreamento e diagnóstico de Espinha Bifida pode ser realizado a partir de 11 semanas já no US Morfológico entre 11-14 semanas. Classicamente esse diagnóstico somente era realizado a partir de 18 semanas ou no US Morfológico do 2º trimestre (20-24 semanas).

Diagnóstico no US Morfológico 1º trimestre:

No US Morfológico do 1º trimestre é importante avaliação minuciosa do SNC no qual a avaliação do 4º ventrículo ou Translucência Intracraniana deve ser estudada.

Uma boa imagem para avaliar a Translucência Nucal é fundamental para também ser possível avaliar 4º ventrículo ou Translucência Intracraniana.

Se a avaliação do 4º ventrículo ou Translucência Intracraniana estiver anormal deve-se fazer uma avaliação detalhada da coluna fetal.

Se for constatado Espinha Bífida conversaremos e discutiremos qual melhor forma de acompanhamento ou tratamento seria utilizada.

Diagnóstico no US Morfológico 2º trimestre:

O rastreamento clássico dos casos de Espinha Bífida no 2º trimestre é realizado na maioria das vezes durante a avaliação da cabeça e estruturas intracranianas. Uma alteração na forma da cabeça fetal onde observa-se uma espécie de endentamento dos lobos frontais que é conhecida como “sinal do limão”. Dentre as alterações intracranianas deve-se examinar com cuidado a Fossa Posterior e analisar tamanho da cisterna magna e morfologia do cerebelo, pois nos casos de espinha bifida ocorre uma herniação do cerebelo que causa uma diminuição da cisterna magna e alteração forma do cerebelo (“sinal banana”).

• Acompanhamento sem tratamento intra-utero.
• Considerar Cirurgia Intra-utero para correção.

O Estudo MOMS (Management Of Myelomeningocele Study) que foi publicado em março de 2011 no New England Journal mostra que ficou estabelecido a superioridade da correção intra-útero em comparação com a conduta conservadora de tratamento pós-natal, reduzindo a necessidade de derivação ventrículo-peritoneal no período pós-natal (40% no grupo da cirurgia fetal e 82% no grupo controle); melhora motora no grupo da cirurgia fetal (42% andando independente no grupo da cirurgia fetal e 21% no grupo controle) e reversão da herniação do tronco cerebral (36% e 4% dos recém-nascidos respectivamente).

• Gestações Únicas;
• Idade Gestacional no momento da cirurgia menor que 27 semanas;
• Nível da Lesão entre T1-S1;
• Evidência de Herniação do Cerebelo;
• Cariótipo normal;
• Índice de Massa Corpórea menor que 40;
• Não apresentar fatores de risco para Parto Prematuro

O Grupo de Cirurgia Fetal para Espinha Bífida já realizou mais de 300 Cirurgias de correção Espinha Bífida.

• Reversão Herniação Romboencéfalo:
  • Total em 80%: Parcial leve: 14% e Parcial Moderada 20%.
• Melhora em 65% dos casos em relação ao nível anatômico (1 ou 2 níveis)
• Casos de Raquisquise tem evolução melhor
• Derivação Ventrículoperitoneal em 7,6% dos casos
• Função Urinária:
  • Normal em 14,7%; bexiga hiperativa em 52,6%, incontinência em 27,4%, e hipoatividade vesical em 4,2%.
  • Cateterismo intermitente em 57,3% e anticolinérgico em 52,6%.
  • Cirurgia fetal não mostrou melhoras estatisticamente significativas quando comparadas com tratamento pós-natal até o momento.

• NÃO engravidar em intervalo inferior à 12 meses.

A Cirurgia Espinha Bífida em geral é realizada entre 24-26 semanas de gestação. Nossa Equipe prefere realizar com 25-26 semanas.

A Cirurgia Fetal de Correção de Espinha Bífida – Mielomeningocele – Fetoscópica Híbrida é considerada uma técnica de caráter experimental, pois seus resultados ainda não foram submetidos a estudos ou publicações que comprovem resultados neurológicos a longo prazo.

Nosso Grupo está iniciando projeto em carater experimental da Cirurgia Fetal Espinha Bífida Fetoscópica Híbrida.